Publicación: Tumor fibroso solitario gigante del surco olfatorio. Un simulador inusual en una localización inusual
Publicación: Tumor fibroso solitario gigante del surco olfatorio. Un simulador inusual en una localización inusual
Fernando García Pérez a, Ascensión Contreras Jiménez a, Beatriz Agredano Ávila b, José Masegosa González a
a Servicio de Neurocirugía, Hospital Universitario Torrecárdenas, Almería, España
b Servicio de Anatomía Patológica, Hospital Universitario Torrecárdenas, Almería, España
Resumen
Los tumores fibrosos solitarios son neoplasias mesenquimales infrecuentes que pueden desarrollarse en cualquier parte del organismo, siendo aquellos que se asientan intracranealmente confundidos con meningiomas por norma general. Presentamos el caso de un varón de 57 años remitido a nuestro centro que presentaba un cuadro de cefalea bifrontal, anosmia y alteración del comportamiento de 6 meses de evolución. Los estudios radiológicos revelaron la existencia de una gran masa tumoral de apariencia extraaxial y localización en fosa craneal anterior, inicialmente compatible con un meningioma gigante del surco olfatorio. Se llevó a cabo la resección quirúrgica radical de la lesión. El diagnóstico anatomopatológico resultó inesperado: un tumor fibroso solitario (grado 1 de la OMS, 2021). Dada la naturaleza agresiva de estas lesiones, con tendencia a la recidiva, transformación maligna e incluso metastatización, la cirugía con intención resectiva macroscópicamente completa debe constituir la primera opción terapéutica. El seguimiento clinicorradiológico estrecho tras el procedimiento está justificado.
Introducción
El tumor fibroso solitario (TFS) es una neoplasia de naturaleza mesenquimal poco común1. Los TFS intracraneales (TFSi) se desarrollan a partir de las células mesenquimales de la duramadre, constituyendo únicamente el 0,09% de las neoplasias de origen dural2. Los TFSi han sido descritos en diversas localizaciones: convexidad, base craneal, parasagitales3… Los TFSi de base craneal (TFSibc) resultan especialmente inusuales, habiéndose documentado un limitado número de casos hasta la fecha2.
Descripción del caso
Presentamos el caso de un varón de 57 años de edad, sin antecedentes médicos o quirúrgicos de interés, que acudió a servicio de urgencias de nuestra institución por un cuadro de cefalea bifrontal, anosmia y alteración del comportamiento (conductas desorganizadas, aislamiento social y déficit de autocuidado) de 6 meses de evolución. Se efectuó tomografía computarizada (TC) craneal sin y con contraste, en la que se evidenció la existencia de una gran masa tumoral de 8 × 6,5 × 6,5 cm de tamaño.
Discusión
El concepto de TFS, tal y como actualmente lo conocemos, es resultado de sucesivos descubrimientos y modificaciones efectuadas a lo largo de los siglos xx y xxi. El primer reporte de una neoplasia pleural primaria localizada fue realizado por Wagner en 18706. En el artículo seminal publicado por Klemperer y Rabin en 1931 las neoplasias pleurales primarias fueron clasificadas en 2 grupos: localizadas y difusas. Bajo el encuadre del primer grupo, y defendiendo un origen histológico submesotelial.
Conclusión
El TFSibc del surco olfatorio es una entidad apenas descrita en la literatura. Macroscópica y radiológicamente es muy improbable que pueda distinguirse de un meningioma del surco olfatorio, siendo el diagnóstico definitivo alcanzable únicamente a través del estudio anatomopatológico. La tendencia de estos tumores a recidivar localmente conduce a la necesidad de tratar de lograr una resección quirúrgica total. Recomendamos el abordaje bifrontal transbasal como opción terapéutica quirúrgica.
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